Fabry Disease Severity Scoring System (DS3)
Sistema Nervoso Periférico (Máx 4)
Sudorese
Não avaliado
Normal (0)
Anormal (2)
Sintomas Gastrointestinais
Não avaliado
Ausentes (0)
Presentes (6)
Dor
Não avaliado
Ausente (0)
Leve (2)
Moderada (4)
Grave (6)
Renal (Máx 8)
eGFR
Não avaliado
≥90 (0)
60–89 (2)
30–59 (4)
<30 (6)
Terapia Substitutiva Renal (8)
Proteinúria
Não avaliado
<30 (0)
30–299 (2)
300–999 (4)
≥1000 (6)
Declínio anual do eGFR
Não avaliado
<2 ml/min/ano (0)
2–4 (2)
>4 (4)
Cardíaco (Máx 8)
Hipertrofia VE
Não avaliado
Ausente (0)
Leve/Moderada (4)
Grave (8)
Arritmia
Não avaliado
Ausente (0)
Presente (4)
Marca-passo/CDI (8)
Classe NYHA
Não avaliado
I (0)
II (2)
III (4)
IV (8)
Sistema Nervoso Central (Máx 8)
Lesões substância branca
Não avaliado
Ausentes (0)
Moderadas (4)
Extensas (8)
AIT / AVC
Não avaliado
Ausente (0)
AIT (4)
AVC (8)
Relatado pelo Paciente (Máx 4)
Avaliação Global
Não avaliado
0–2
3–4
5–6
7–8
9–10
Calcular DS3