Nijmegen Pediatric CDG Rating Scale
0-24 meses
2-11 anos
12-18 anos
Seção I: Função Atual (Últimas 2 semanas)
1. Visão:
0: Normal. Sem preocupações
1: Leve. Movimento limitado de olhos/cabeça para objetos ou face
2: Moderada. Sem resposta a objetos grandes ou face
3: Grave. Sem resposta à luz
2. Audição:
0: Normal
1: Leve. Movimento apenas para ruídos altos
2: Moderada. Sem reação a ruídos altos
3: Grave. Sem audição (mesmo com aparelho)
3. Comunicação:
0: Normal para a idade
1: Leve. Atraso no desenvolvimento da comunicação
2: Moderada. Ininteligível para os pais ou dependente de não-verbal
3: Grave. Não comunica efetivamente de nenhuma forma
4. Alimentação:
0: Normal
1: Leve. Engasgos/vômitos/anorexia com redução de aporte ou dieta adaptada
2: Moderada. Nutrição enteral suplementar ou aspiração recorrente
3: Grave. Nutrição enteral exclusiva ou NPO
5. Mobilidade:
0: Normal para a idade
1: Leve. Modo de mobilidade desajeitado para a idade
2: Moderada. Móvel através de modo inapropriado para a idade
3: Grave. Imóvel
Seção I: Função Atual (Últimas 4 semanas)
1. Visão:
0: Normal. Sem preocupações
1: Leve. Inatenção a pequenos objetos ou preocupação parental
2: Moderada. Não corrigida totalmente ou inatenção a grandes objetos
3: Grave. Não reconhece faces, cegueira registrada ou auxílios adicionais
2. Audição:
0: Normal
1: Leve. Requer repetição/voz alta ou não reage a sons altos
2: Moderada. Deficiência corrigida por aparelho auditivo
3: Grave. Audição ruim mesmo com aparelho
3. Comunicação:
0: Normal para a idade
1: Leve. Comunicação verbal prejudicada; usa métodos alternativos
2: Moderada. Não comunica efetivamente com estranhos
3: Grave. Não comunica efetivamente com os pais
4. Alimentação:
0: Normal
1: Leve. Engasgos/vômitos/anorexia; redução de aporte ou adaptação de dieta
2: Moderada. Alimentação enteral suplementar ou aspiração recorrente
3: Grave. Alimentação enteral exclusiva ou NPO
5. Autocuidado:
0: Normal. Sem preocupações
1: Leve. Requer ajuda em algumas tarefas apropriadas para a idade
2: Moderada. Requer ajuda em todas as tarefas apropriadas para a idade
3: Grave. Totalmente dependente; sem contribuição ao cuidado
6. Mobilidade:
0: Normal para a idade
1: Leve. Dificuldade para subir escadas ou rampas.
2: Moderado. Necessita de apoio (bengala / andador / órteses) para caminhar em superfície plana.
3: Grave. Dependente de cadeira de rodas ou de transporte por terceiros.
7. Desempenho Educacional:
0: Comparável aos pares em escola regular
1: Leve. Dificuldade em manter-se em escola regular
2: Moderada. Frequenta escola especial
3: Grave. Não frequenta escola devido à doença
Seção I: Função Atual (Últimas 4 semanas)
1. Visão:
0: Normal. Sem preocupações
1: Leve. Inatenção a pequenos objetos ou preocupação parental
2: Moderada. Não corrigida totalmente ou inatenção a grandes objetos
3: Grave. Não reconhece faces, cegueira registrada ou auxílios adicionais
2. Audição:
0: Normal
1: Leve. Requer repetição/voz alta ou não reage a sons altos
2: Moderada. Deficiência corrigida por aparelho auditivo
3: Grave. Audição ruim mesmo com aparelho
3. Comunicação:
0: Normal para a idade
1: Leve. Comunicação verbal prejudicada; usa métodos alternativos
2: Moderada. Não comunica efetivamente com estranhos
3: Grave. Não comunica efetivamente com os pais
4. Alimentação:
0: Normal
1: Leve. Engasgos/vômitos/anorexia; redução de aporte ou adaptação de dieta
2: Moderada. Alimentação enteral suplementar ou aspiração recorrente
3: Grave. Alimentação enteral exclusiva ou NPO
5. Autocuidado:
0: Normal. Sem preocupações
1: Leve. Requer ajuda em algumas tarefas apropriadas para a idade
2: Moderada. Requer ajuda em todas as tarefas apropriadas para a idade
3: Grave. Totalmente dependente; sem contribuição ao cuidado
6. Mobilidade:
0: Normal para a idade
1: Leve. Dificuldade para subir escadas ou rampas.
2: Moderado. Necessita de apoio (bengala / andador / órteses) para caminhar em superfície plana.
3: Grave. Dependente de cadeira de rodas ou de transporte por terceiros.
7. Desempenho Educacional:
0: Comparável aos pares em escola regular
1: Leve. Dificuldade em manter-se em escola regular
2: Moderada. Frequenta escola especial
3: Grave. Não frequenta escola devido à doença
Seção II: Envolvimento Sistêmico (6 meses / Cardio: 12 meses)
1. Crises Epiléticas:
0: Nenhuma
1: Leve. Mioclônicas/ausência ou 1 generalizada/mês
2: Moderada. >5 generalizadas/mês ou >20 ausências/mioclônicas
3: Grave. Estado de mal epilético
2. Encefalopatia:
0: Nenhuma
1: Leve. Episódio único de alteração de personalidade, sonolência excessiva, confusão ou desorientação.
2: Moderada. Alteração de humor e comportamento ou sonolência excessiva.
3: Grave. Condição psiquiátrica ou encefalopatia com risco de vida ou episódio tipo AVC — requer ventilação artificial.
3. Coagulação:
0: Nenhum
1: Leve. Alteração laboratorial sem necessidade de terapia
2: Moderada. Evento único de trombose ou sangramento
3: Grave. Eventos múltiplos
4. Gastrointestinal:
0: Normal
1: Leve. Constipação leve ou vômito/diarreia < 1/semana
2: Moderada. Vômitos/diarreia > 3/semana ou alívio parcial com laxante
3: Grave. Vômitos diários ou enteropatia perdedora de proteína
5. Endócrino:
0: Normal
1: Leve. Alteração bioquímica apenas
2: Moderada. Requer terapia de reposição
3: Grave. Descompensação (ex: cetoacidose)
6. Respiratório:
0: Normal
1: Leve. Respiração anormal sem hospitalização
2: Moderada. Hospitalização sem ventilação
3: Grave. Requer ventilação artificial
7. Cardiovascular:
0: Normal
1: Leve. Alteração assintomática no ECG.
2: Moderado. Ecocardiograma anormal (por exemplo, cardiomegalia) ou arritmia sustentada/sintomática no ECG, ou derrame pericárdico crônico.
3: Grave. Cardiomiopatia descompensada ou necessidade de marcapasso / desfibrilador / ablação, ou derrame pericárdico crônico com necessidade de tratamento.
8. Renal:
0: Normal
1: Leve. Função comprometida, mas sem necessidade de alteração na dieta ou na terapia.
2: Moderada. Função comprometida com necessidade de dieta hipoproteica.
3: Grave. Insuficiência com necessidade de transplante ou diálise.
9. Fígado:
0: Normal
1: Leve. Testes de função hepática discretamente alterados. Sem sintomas de insuficiência hepática.
2: Moderada. Testes alterados com sintomas (por exemplo, icterícia, edema).
3: Grave. Insuficiência requerendo hospitalização/transplante
10. Hematológico:
0: Normal
1: Leve. Anemia ou trombocitopenia isolada
2: Moderada. Citopenia assintomática
3: Grave. Pancitopenia requerendo transfusão/transplante
Seção III: Avaliação Clínica Atual
1. Crescimento (6m):
0: Trajetória normal
1: Leve. Estatura ou peso, ou ambos, abaixo do 2º percentil, mas mantendo crescimento paralelo à curva.
2: Moderado. Estatura ou peso, ou ambos, cruzando uma curva de percentil.
3: Grave. Estatura ou peso, ou ambos, cruzando ≥ 2 curvas de percentil ou abaixo do 2º percentil com trajetória divergente.
2. Desenvolvimento (Fluxograma):
0: Desenvolvimento normal para a idade.
1: Atraso em área específica (motor, fala/linguagem/audição ou social), com progresso.
2: Atraso em área específica (motor, fala/linguagem/audição ou social), sem progresso.
5: Atraso global do desenvolvimento, com progresso.
6: Atraso global do desenvolvimento, sem evidência de progresso.
7: Regressão do desenvolvimento em uma ou mais áreas.
3. Visão (Acuidade):
0: ≥ 6/12, ou fixação e seguimento visual normais.
1: Leve. < 6/12, porém ≥ 6/18, ou ausência de fixação em pequenos objetos.
2: Moderada. < 6/18, porém ≥ 6/60, ou fixação prejudicada mesmo em objetos grandes e de cores vivas.
3: Grave. < 6/60, ou ausência de resposta à luz ou à ameaça visual, ou incapacidade de contar dedos.
4. Oculomotricidade:
0. Normal
1. Leve. Estrabismo intermitente, ptose ou limitação dos movimentos oculares nas posições extremas do olhar.
2. Moderado. Nistagmo intermitente em repouso ou estrabismo bilateral.
3. Grave. Nistagmo contínuo em repouso ou paresia dos movimentos oculares.
5. Miopatia:
0: Normal
1: Leve. Fraqueza simétrica de cinturas apenas
2: Moderada. Fraqueza moderada limitando mobilidade
3: Grave. Cadeirante ou compromisso respiratório
6. Ataxia:
0: Normal
1: Leve. Marcha atáxica sem auxílio ou dismetria leve
2: Moderada. Marcha com assistência ou dismetria grave
3: Grave. Cadeirante ou incapaz de comer por ataxia
7. Piramidal:
0: Normal
1: Leve. Permite deambulação sem auxílio
2: Moderada. Deambulação com auxílio
3: Grave. Cadeirante por sintomas piramidais
8. Extrapiramidal:
0: Normal
1: Leve. Distonia focal ou tremor unilateral
2: Moderada. Distonia generalizada ou tremor bilateral
3: Grave. Cadeirante por distúrbio extrapiramidal
9. Neuropatia:
0: Normal
1: Leve. Apenas arreflexia
2: Moderada. Ataxia sensorial ou prejuízo motor distal móvel
3: Grave. Dependente de auxílio mobilidade por neuropatia
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Relatório para Prontuário:
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